La encefalitis espongiforme transmisible (TSE) es una enfermedad neurológica causada por priones (PrPsc) La forma más destacada de esta enfermedad incurable y mortal es la encefalitis espongiforme bovina (BSE), que se da en el ganado y que comúnmente se conoce como la enfermedad de la vaca loca.
Las ovejas y las cabras también pueden ser afectadas (scrapie), así como los alces y ciervos (enfermedad crónica debilitante, CWD), y los seres humanos, también. En la vejez, la enfermedad humana puede ocurrir espontáneamente y se conoce como clásica Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (cCJD). A partir de 1995, surgió una enfermedad zoonótica causada por la ingesta de alimentos que contenían EEB; Se conoce como la nueva variante nvCJD y afecta principalmente a los jóvenes.
Como resultado de la crisis de la EEB a finales de los años noventa, la Comisión de la UE adoptó medidas para reducir esta zoonosis. Estas medidas definidas en el Reglamento EU 999/2001 incluyen la prohibición de alimentar a los rumiantes con carne de hueso (MBM), la eliminación y destrucción de materiales de riesgo especificados (MRS, es decir, tejido nervioso como el cerebro, médula espinal, etc.) Carcasas y vigilancia diagnóstica intensiva de los rumiantes sacrificados antes de su liberación a la cadena alimentaria. Post mortem, la proteína priónica (PrPsc) se puede detectar inmunológicamente en el tronco encefálico como marcador causal de la EEB.
Tras el éxito de las medidas introducidas y la consiguiente disminución del número de casos de EEB (menos de 10 animales en el mundo en 2012), se están investigando los próximos pasos de acción en el marco de la hoja de ruta 2010-2015 (hoja de ruta TSE 2) y Se adaptará de acuerdo con los conocimientos adquiridos. Ya se ha elevado la edad de los animales a ensayar y se adaptará la lista de SRM de la UE a las normas de la OIE «.
